La torsión testicular perinatal es una patología poco frecuente, que puede producirse en la vida fetal o en el recién nacido. El cuadro clínico varía dependiendo del momento en que ocurra la torsión durante la gestación. El diagnóstico está basado en la clínica y ecografía testicular doppler. Presentamos el caso de un neonato, que al momento del nacimiento presentaba el testículo derecho aumentado de tamaño, duro e indoloro. Se ingresa enla Unidadde Cuidados Intensivos neonatales del Hospital General Docente “Héroes del Baire” por la sospecha clínica de una torsión testicular, es valorado por el cirujano pediatra, decidiéndose el tratamiento quirúrgico, siendo necesaria la orquiectomia del testículo afectado. Dada la baja frecuencia de este padecimiento y por tratarse del primer recién nacido operado en nuestro hospital con una torsión testicular, se considera el caso con valor publicable.